تحتفل منظمة الصحة العالمية اليوم 19 يونيو باليوم العالمي للأنيميا المنجلية، أو فقر الدم المنجلي ( السكلر9) وهو من أمراض الدم الوراثية التي تسبب القلق والاضطراب، ولذا حددت منظمة الصحة العالمية يومًا لزيادة الوعي حول ماهيّة مرض الأنيميا المنجلية.

 

الأنيميا المنجلية

تُحدث الأنيميا المنجلية اضطرابات في خلايا الدم الحمراء،  والتي تحمل الأكسجين إلى كل أجزاء الجسم، وعادة ما تكون خلايا الدم مستديرة، لسهولة حمل الأكسجين بطريقة مرنة وسهلة إلى جميع أعضاء الجسم

وتتخذ خلايا الدم عند الإصابة بقفر الدم المنجلي شكل منجل أو هلال، وعليه تم اشتقاق اسم المرض، وتصبح خلايا الدم صلبة ولزجة مما يبطىء تدفق الدم والأكسجين إلى أعضاء الجسم أو يمنعه.

 

أسباب فقر الدم المنجلي

هو تغير في الجين يحث الجسم على انتاج مركب غني بالحديد في خلايا الدم الحمراء، الذي يسمى بالهيموجلوبين ، حيث يتيح نقل الأكسيجين من الرئتين إلى جميع إعضاء الجسم،  فيتسبب كثرة إنتاج الهيموجلوبين المرتبط بقر الدم المنجلي في تصلب خلايا الدم الحمراء وزيادة لزوجتها.

يتأثر الطفل بفقر الدم المنجلي إذا اجتمع من الأب والأم نسخة واحدة من جين الخلايا المنجلية، وينقلا نسختي الشكل المعدل إلى الطفل.

ويكتسب الطفل الذي ينتقل له نسخة واحدة من جين فقر الدم المنجلي مع وجود جين من الهيموجلوبين الطبيعي سمة الخلايا المنجلية، حيث ينتج المصاب بسمة الخلايا المنجلية الهيموجلوبين الطبيعي وهيموجلوبين الخلايا المنجلية معًا.

يحمل المصابون بسمة الخلايا المنجلية المرض، لكنهم عادة لا يشعرون بأي مرض، ومع ذلك فههم حاملون للمرض، مما يعني أنهم يمكنهم نقل الجين إلى أطفالهم.

 

 أعراض فقر الدم المنجلي

تظهر عادة أعراض فقر الدم المنجلي في عمر الـ6 أشهر تقريبًا، وقد تتغير بمرو رالوقت، كما تختلف من شخصٍ لآخر:

- تتكسر خلايا الدم المنجلية وتموت بسهولة. بينما تعيش خلايا الدم الطبيعية عادة مدة 120 يومًا تقريبًا. لكن تموت خلايا الدم المنجلية عادة خلال 10 إلى 20 يومًا، مما يؤدي إلى نقص حاد في خلايا الدم ( فقر الدم) وعند عدم كفاية الجسم من الأكسجين التي تعتمد على خلايا الدم الحمراء،  يشعر المصاب بالإرهاق.

- تمنع خلايا الدم المنجلية تدفق ال م عبر الأوعية الدموية الصغيرة إلى الصدر والبطن والمفاصل، لذلك يتعرض المصاب بأزمات الألم وهي من الأعراض الرئيسة لفقر الدم المنجلي.

ويختلف عدد مرات التعرض لأزمات الأم ، كما تتفاوت أيضًا في نسبة الألم من شخص إلى آخر.

- تزيد خلايا الدم المنجلية من التعرض للأمراض المعدية، لذا يتلقى الرضع والأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي لقاحات ومضادات حيوية للحد من حالات العدوى التي تهدد الحياة كإلتهاب الرئة.

- تبطىء خلايا الدم المنجلية سرعة النمو وتاخر البلوغ لدى المراهقين، لأن عملية النمو تعتمد على مَد خلايا الدم الحمراء الجسم بالأكسجين والعناصر المغذية اللازمة للنمو .

- تسبب خلايا الدم المنجلية انسداد في الأوعية  الدموية الدقيقة التي تمدّ العينين بالدم. وذلك يؤدي إلى تضرر الشبكية -وهي الجزء المسؤول عن معالجة الصور المرئية في العين- وحدوث مشاكل في الإبصار.

 

علاج فقر الدم المنجلي

يفيد نقل الدم في تحسين تدفق الأكسجين في الدم، والمواد العذائية اللازمة إلى أعضاء الجسم، كما أنه المصاب يحتاج نقل الدم بشكل دوري مدى الحياة.

ويعد زرع الخلايا الجزعية علاج نهائي متاح لمرض فقر الدم المنجلي، تجرى عملية زرع الخلايا الجزعية عن طريق أخذ خلايا جذعية من متبرع سليم بعد مطابقتها مع المريض، وحقنها بالتسريب الوريدي، ثم تبدأ هذه الخلايا في إنتاج كريات دم حمراء سليمة لتحل محل الخلايا المنجلية.

وتنجح عملية زرع الخلايا الجزعية في حالة تطابق من نوع HLA الخاص بالمتبرع مع نوع المصاب، ومع ذلك فإنه هناك نسبة 30% فقط للحصول على متبرع متطابق من نفس العائلة.

وتعمل التغذية السليمة في التخفيف من أعراض فقر الدم المنجلي، لذا ينصح باتباع نظام غذائي غني بالفواكه والخضروات والحبوب الكاملة، والبقوليات.

وهناك بعض العناصر المهمة في علاج فقر الدم المنجلي، حيث تعمل على إمداد الجسم بالعناصر الأساسية، والتحسين من الصحة العامة مثل: الزنك، وحمض الفوليك، والمنجنيز، وفيتامين د، والمنغنسيوم، وفيتامين أ، وفيتامين سي، وفيتامين هـ .

ولا يغني اتباع الأنظمة الغذائية الصحية عن زيارة الطبيب  المتخصص بالأمراض الوراثية، وأمراض الدم لتجنب المضاعفات المحتملة كنوبات الألم، أو الإرهاق.